Le cancer de la tête et du cou est de loin la tumeur la plus fréquente observée chez les personnes avec la maladie de Fanconi. Ces tumeurs sont classiquement appelées « cancers épidermoïdes de la tête et du cou » ou CETC.

Si d’un point de vue microscopique les tumeurs des personnes ayant une maladie de Fanconi sont identiques à celles observées dans la population générale, l’incidence, l’âge de survenue et surtout l’évolution clinique différent notablement. Ces aspects doivent absolument être pris en compte dans le traitement de ces tumeurs et impliquent de prendre un avis auprès du Centre de référence des aplasies médullaires.

Respecter les mesures de prévention et bénéficier d’un suivi régulier auprès d’un professionnel expert de la maladie (ORL, stomato) sont les moyens les plus efficaces pour limiter leur incidence et leur gravité.

Mesures de prévention essentielles

Il est particulièrement conseillé de respecter quotidiennement une bonne hygiène de la bouche, avec des visites régulières chez le dentiste.
L’usage du tabac et la consommation de drogues doivent être proscrits de façon catégorique et il convient d’éviter de fréquenter les endroits où l’on fume.
La consommation de boissons alcoolisées est également déconseillée, et si elle ne peut être totalement évitée elle doit néanmoins être très limitée.
Les bains de bouche contenant de l’alcool sont également déconseillés.

Il faut prêter une attention particulière à la persistance d’un enrouement, d’une difficulté à avaler et de ganglions enflés et douloureux. La présence durable (plus de 3 semaines) d’aphtes ou de petites plaques blanchâtres ou rougeâtres dans la bouche doit alerter les patients ou leurs familles. Dans tous ces cas il est recommandé de consulter son médecin.

Un suivi régulier

Une surveillance régulière demeure l’outil le plus efficace pour le dépistage de ces tumeurs. Il est recommandé de procéder annuellement, dès l’âge de 11-12 ans, à un examen de la bouche et de la cavité orale dans son ensemble. Un contrôle semestriel est vivement conseillé pour les patients qui ont reçu une greffe de moelle osseuse et plus particulièrement lorsqu’une GVH buccale s’est manifestée. En effet, le risque de contracter des cancers est plus important après une greffe de moelle osseuse.
Ce contrôle doit être effectué par un stomatologue ou un chirurgien ORL ayant une expertise dans la maladie de Fanconi ou selon les recommandations de celui-ci. Ce contrôle visuel peut être complété par une endoscopie, voire une biopsie si des lésions sont suspectées.
Pour la pose d’appareils dentaires, il est conseillé de consulter le corps médical.

Traitements

Du fait de la très mauvaise tolérance des cellules Fanconi à la radiothérapie et à la chimiothérapie (en raison de leur sensibilité aux agents cassants de l’ADN), la chirurgie est le traitement de première intention d’un CETC chez les personnes Fanconi et demeure le traitement essentiel pour ces patients.
Dans tous les cas, il convient de se rapprocher du Centre de référence des aplasies médullaires.

Pour en savoir plus : lire le chapitre 5 du guide